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- [Choroidal type aneurysmal malformation of the vein of Galen associated with Dandy‐Walker malformation in an adult]Publication . Ribeiro, V.; Botelho, L.; Lopes, A.; Ribeiro, P.; Xavier, J.; Teixeira, J.; Cruz, R.A distrofia muscular congénita (DMC) é uma das distrofias mais frequentes da infância, caracterizada por fraqueza muscular neonatal, com ou sem envolvimento do Sistema Nervoso central (SNC). As DMCs foram classificadas em cinco tipos clínicos diferentes: as duas formas de DMC clássica, com e sem défice da cadeia a2- laminina da merosina, causada por mutações do gene no cromossoma 6q2, a DMC de Fukuyama (forma clinicamente severa, inicialmente descrita em Japoneses e ligada ao cromossoma 9q31-33), a síndrome Walker-Warburg e a Doença músculoolhos- cérebro, descrita em doentes Finlandeses. A maioria destas formas tem envolvimento clínico e imagiológico severo do SNC. Este aspecto, raramente é observado na DMC clássica, particularmente na forma merosina positiva. Descrevemos o caso de uma doente de 28 anos, com sinais clínicos e histopatológicos de DMC clássica, não deficiente em merosina (merosina positiva). Não tem atraso mental, mas apresenta epilepsia. A RM revela, nas ponderações de TR longo, hipersinal difuso e simétrico da substância branca de ambos os hemisférios cerebrais, atingindo também o corpo caloso, braços posteriores das cápsulas internas e a via piramidal até ao mesencéfalo. O sinal dos gânglios da base é também anormal, observando-se hipersinal difuso e simétrico dos corpos estriados, sobretudo da cabeça dos núcleos caudados. Associa-se displasia cortical occipital posterior bilateral. Este padrão imagiológico poderá corresponder a um novo subtipo de DMC, híbrido entre a DMC clássica e as formas graves, embora não se saiba qual o seu lugar no espectro. Além disso, o nosso caso relembra o possível envolvimento do SNC em doentes merosinapositivos, pelo que sugerimos a realização de RM a todos os doentes com DMC não deficientes em merosina.
- DISPLASIA FIBROMUSCULAR DA CIRCULAÇÃO POSTERIORPublication . Nunnes, P.; Ramos, C.; Dias, D.; Alves, V.; Pires, M.; Cruz, R.
- LINFOMA PRIMÁRIO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: REVISÃO IMAGIOLÓGICA DE CASUÍSTICA HOSPITALARPublication . Nunnes, P.; Ramos, C.; Pinheiro, C.; Carvalho, E.; Cruz, R.
- [Merosin‐positive congenital muscular dystrophy, white matter abnormalities, and bilateral posterior occipital cortical dysplasia]Publication . Ribeiro, V.; Moreira, N.; Teixeira, J.; Guimarães, A.; Cruz, R.; Lima, L.A distrofia muscular congénita (DMC) é uma das distrofias mais frequentes da infância, caracterizada por fraqueza muscular neonatal, com ou sem envolvimento do Sistema Nervoso central (SNC). As DMCs foram classificadas em cinco tipos clínicos diferentes: as duas formas de DMC clássica, com e sem défice da cadeia a2- laminina da merosina, causada por mutações do gene no cromossoma 6q2, a DMC de Fukuyama (forma clinicamente severa, inicialmente descrita em Japoneses e ligada ao cromossoma 9q31-33), a síndrome Walker-Warburg e a Doença músculoolhos- cérebro, descrita em doentes Finlandeses. A maioria destas formas tem envolvimento clínico e imagiológico severo do SNC. Este aspecto, raramente é observado na DMC clássica, particularmente na forma merosina positiva. Descrevemos o caso de uma doente de 28 anos, com sinais clínicos e histopatológicos de DMC clássica, não deficiente em merosina (merosina positiva). Não tem atraso mental, mas apresenta epilepsia. A RM revela, nas ponderações de TR longo, hipersinal difuso e simétrico da substância branca de ambos os hemisférios cerebrais, atingindo também o corpo caloso, braços posteriores das cápsulas internas e a via piramidal até ao mesencéfalo. O sinal dos gânglios da base é também anormal, observando-se hipersinal difuso e simétrico dos corpos estriados, sobretudo da cabeça dos núcleos caudados. Associa-se displasia cortical occipital posterior bilateral. Este padrão imagiológico poderá corresponder a um novo Congenital muscular dystrophy merosin positive, white-matter abnormalities and bilateral occipital cortical dysplasia Congenital muscular dystrophy (CMD) is one of the most frequent dystrophies of childhood, which is commonly characterized by neonatal muscle impairment with or without clinical evidence of central nervous system involvement. CMDs were classified into five clinically distinct forms: the two classical CMDs with and without deficit of the a2 laminin chain (merosin) caused by mutations on chromosome 6q2, the Fukuyama CMD (severe form, initialy described in Japanese patients and recently linked to the chromosome 9q31-33), Walker-Warburg syndrome and the muscle-eyebrain disease described in Finnish patients. The majoraty of these forms have severe clinical and imagiological involvement of SNC. This aspect is rarely observed on classical CMD, particularly in the merosin-positive form. We descrive a case of a 28 year-old woman, with clinical and histopathological signs of classical CMD merosin-positive (no deficient), without mental retardation, but with epilepsy. MRI T2 weighted images, revealed diffuse and simetrical high signal white matter of both cerebral hemispheres, affecting corpos calosum, posterior arms of internal capsules and the piramidal tract to mesencephalon. It also disclosed diffuse and simetrical high signal of basal ganglia, specially, the head of caudate nuclei. These were associated with bilateral occipital posterior cortical dysplasia. The 190 VALENTINA T. RIBEIRO et al subtipo de DMC, híbrido entre a DMC clássica e as formas graves, embora não se saiba qual o seu lugar no espectro. Além disso, o nosso caso relembra o possível envolvimento do SNC em doentes merosinapositivos, pelo que sugerimos a realização de RM a todos os doentes com DMC não deficientes em merosina.
- METÁSTASES ÓSSEAS CRANIANAS DE GANGLIONEUROBLASTOMAPublication . Nunnes, P.; Ramos, C.; Pereira, J.; Salgado, A.; Pires, M.; Lopes, C.; Cruz, R.
- 'MICKEY MOUSE EARS'Publication . Nunnes, P.; Ramos, C.; Moreira, B.; Cruz, R.
- Neuro-Behçet: MR study of a group of patientsPublication . Ramos, C.; Sá, G.; Tedim Cruz, V.; Lopes, A.; Xavier, J.; Cruz, R.Acta Med Port. 2006 Nov-Dec;19(6):494-8. Epub 2007 May 14. [Neuro-Behçet: MR study of a group of patients] [Article in Portuguese] Ramos C, Sá G, Tedim Cruz V, Lopes A, Xavier J, Cruz R. Serviço de Neurorradiologia, Hospital Geral de Santo António, Porto, Portugal. Abstract Behçet's disease is a chronic inflammatory, multisystemic disease of unknown aetiology. Central nervous system involvement occurs in a variable proportion of cases (4 to 49%) and is due to intracranial hypertension secondary to dural sinus thrombosis, inflammatory parenquimal lesions or recurrent meningoencephalitis. We reviewed 12 patients, 7 men and 5 women, aged between 27 to 40 years at the time of diagnosis. Neurological manifestations were secondary to parenquimal lesions in 7 patients, meningoencephalitis in 3 patients (including one with extensive medullary lesion) and dural sinus thrombosis in 2. Magnetic Resonance (MR) findings in Neuro-Behçet are non-specific. Nevertheless, MR has a role in characterizing brain lesions topography, helping in the diagnosis and in the follow-up of these patients. PMID: 17583610 [PubMed - indexed for MEDLINE]Free Article
- Tratamento Suboclusivo por via transvenosa de fístulas arteriovenosas duraisPublication . Pinto, P.; Moreira, B.; Alves, V.; Caixeiro, T.; Stocker, A.; Cruz, R.; Xavier, J.Introdução: As fístulas arteriovenosas durais (FAVd) são usualmente adquiridas e quando apresentam drenagem venosa cortical estão associadas a um risco elevado de hemorragia. Podem ser tratadas por embolização (transarterial ou transvenosa), cirurgicamente ou pela combinação das duas técnicas. A embolização por via transvenosa induz uma trombose iatrogénica do seio venoso, acarretando risco de enfarte venoso e/ou hemorragia. Objectivo: Rever os casos de FAVd do seio lateral submetidas a embolização transvenosa. O nosso principal objectivo é avaliar a eficácia e a morbilidade deste tipo de tratamento e o segundo é discutir as possíveis vantagens de uma abordagem suboclusiva na primeira sessão de tratamento. Resultados: Os autores apresentam seis casos clínicos de FAVd, cujas formas de apresentação foram: diminuição da acuidade visual (3); sopro pulsátil no ouvido (3); cefaleias (2); hemorragia subaracnoideia (1); hipoacusia subjectiva (1); edema da papila (1); défice motor (1). Angiograficamente: Cognard IIa (3), IIab (2) e IV (1), todas com envolvimento dos seios laterais. As principais aferências eram: ACE ipsilateral (6); ACI ipsilateral (6); AV ipsilateral (6); ACE contralateral (5); AV contralateral (5); ACI contralateral (3); ACP ipsilateral (1). O tratamento inicial foi sempre a abordagem transarterial, com resultados angiográficos aceitáveis, embora transitórios. Posteriormente optou-se pela via transvenosa com preenchimento do seio lateral com GDC coils. Em cinco dos doentes decidiu-se pela suboclusão, com persistência de algumas aferências. Em quatro, a angiografia subsequente demonstrou trombose “espontânea” do seio lateral com resolução clínica e angiográfica da doença. Num deles a trombose ocorreu ainda durante a sessão inicial. Todos os procedimentos decorreram sem complicações e nenhum dos doentes desenvolveu novos défices neurológicos focais. Conclusões: A abordagem transvenosa das FAVd obteve um sucesso técnico e clínico assinalável, sem presença de complicações. Pensamos que a suboclusão do seio venoso com coils poderá induzir menor alteração hemodinâmica aguda, possibilitando uma trombose mais lenta, diminuindo o risco de complicações, mas com resolução angiográfica ulterior da FAVd.