Caso dermatológico

Carvalho, Sandrina; Machado, Susana; Mahia, Yolanda; Selores, Manuela

http://hdl.handle.net/10400.16/2009

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O nevo do tecido conjuntivo (NTC) é um hamartoma que pode estar associada a várias síndromes, como esclerose tube- rosa, síndrome de Buschke-Ollendorf ou síndrome de Proteus. Casos familiares de NTC têm sido relacionados com maior risco de patologia cardíaca. A apresentação clínica típica caracteriza-se pelo aparecimento de múltiplas placas cor de pele ou amareladas, confluentes no tronco e/ou nos membros, assintomáticas. São geralmente identificados na infância, sem predileção de género. O diagnóstico é confirmado por biopsia cutânea. Estudos adicionais podem ser necessários, de acordo com a presença de sinais ou sintomas sugestivos de uma doença subjacente.

Connective tissue nevus (CTN) is a hamartomatous growth which can be associated to multiple syndromes, such as tuberous sclerosis, Buschke-Ollendorf syndrome, or Proteus syndrome. Familial cases of CTN have also been related to cardiac disease. Classically, CTN are characterized by asymptomatic, firm, multiple, skin-colored or yellowish plaques on the trunk or limbs, arising during childhood with no gender preference. A skin biopsy is usually necessary to confirm the diagnosis. Additional studies are oriented by signs or symptoms suggesting an underlying disease.