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Publicação
Incontinentia Pigmenti – caso clínico
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Orientador(es)
Resumo(s)
Introdução: A Incontinentia pigmenti (IP) é uma rara genodermatose
neuroectodérmica, com uma incidência de 1:50.000
nascimentos, sendo tipicamente letal no sexo masculino, in
utero.
Caso Clínico: Os autores apresentam o caso de um recém-nascido, com lesões papulo-vesiculosas desde o nascimento
sugestivas de IP. A evolução, a anatomo-patologia e o estudo
genético permitiram estabelecer o diagnóstico.
Conclusão: A IP é uma entidade clínica potencialmente
grave que requer um diagnóstico precoce e um seguimento
multidisciplinar. A suspeita clínica é fundamental para chegar ao
diagnóstico. ABSTRACT
Introduction: Incontinentia pigmenti (IP) is a rare genodermatosis
neuroectodermal multisystem disorder. This disease
has an incidence of 1:50.000 births and is typically lethal in males,
in utero.
Case report: The authors present a clinical case of IP in a
newborn with papulovesiculous eruptions observed on the first
day of life. The evolution, anatomopathology and genetic study
fi ndings established the diagnosis.
Conclusion: The IP is a potentially serious clinical entity,
which requires an early diagnosis and multidisciplinary follow-up.
Descrição
Palavras-chave
Incontinentia Pigmenti recém-nascido lesões papulo-vesiculosas
Contexto Educativo
Citação
Nascer e Crescer 2012; 21(2): 99-101