DIA - Departamento da Infância e da Adolescência
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- Haemolytic uraemic syndrome, cardiomyopathy, cutaneous vasculopathy and anti-phospholipid activityPublication . Faria, M.; Mota, C.; Barbot, J.; Alvares, S.; Jardim, H.; Vilarinho, A.; Pereira, E.
- Pentanucleotide repeat (TTTTA)n polymorphism in the 5' control region of the apoliprotein (A) gene and atherothrombotic serum lipoprotein (A) concentration, in a pediatric populationPublication . Ferreira, H.; Costa, E.; Vieira, E.; Leão, A.; Magalhães, R.; Gomes, J.; Barbot, J.; Santos, R.
- Meningite Bacteriana - revisão de dois anosPublication . Sarmento, A.; Guardiano, M.; Silva, C.; Teixeira, M.; Valente, C.RESUMO A meningite bacteriana é uma importante causa de mortalidade em idade pediátrica. As novas vacinas conjugadas anti-pneumocócica e anti-meningocócica representam uma nova esperança no controlo desta infecção. Objectivo: Avaliar a frequência de casos de meningite bacteriana numa população de crianças do Norte do País e identificar aspectos relacionados com a semiologia, agentes etiológicos, terapêutica instituída e evolução clínica. População e Métodos: Procedeu- -se a um estudo descritivo e retrospectivo de um grupo de crianças internadas com diagnóstico de Meningite Bacteriana, em três hospitais do Norte: Hospital Maria Pia no Porto, Senhora de Oliveira em Guimarães e Santa Luzia em Viana do Castelo. O período de estudo decorreu entre Janeiro de 2000 e Março de 2002. Resultados: Foram estudados 46 casos de Meningite Bacteriana, 42% pertencentes ao sexo masculino e 58% ao sexo feminino. As suas idades oscilaram entre 1,5 e 144 meses, com uma média de 36,6 meses. A clínica de apresentação foi variada: a febre foi a manifestação mais prevalente (100%), seguida de vómitos, sinais meníngeos e exantema petequial. A terapêutica empírica mais utilizado foram as cefalosporinas de 3ª geração.Em 73,9% dos casos isolou-se um agente bacteriano. Dos agentes isolados os mais frequentes foram a N. meningitidis (73,5%) e o S. Pneumoniae (20,6%). Nos casos de meningite meningocócica com determinação do serogrupo: onze pertenciam ao serogrupo B (52,4%), oito ao C (38%), um caso ao serogrupo A e outro ao W135. Sépsis grave foi a complicação sistémica mais frequente e a N. meningitidis foi isolada em 90 % desses casos. As convulsões representaram a principal complicação neurológica, sendo na maioria provocadas por S. pneumoniae (71,4%). Este foi também o agente mais isolado nos casos que necessitaram de internamento em UCIP e que apresentaram alterações ao nível da TAC Cerebral. Sete crianças evoluíram com sequelas (15,2%), entre as quais surdez neurossensorial, atraso de desenvolvimento psicomotor e epilepsia. Conclusões: Como se tem verificado noutros estudos, a meningite meningocócica representa a causa mais frequente de meningite bacteriana com agente conhecido. Obtivemos uma predominância do serogrupo B, identificado em 52,4 % dos casos em que se determinou o serogrupo. O Pneumococo representou a segunda causa de meningite bacteriana e com ele se relacionaram a maioria das complicações do foro neurológico e das sequelas. Discute-se a importância das novas vacinas na prevenção desta doença e sua utilização no nosso país.ABSTRACT Bacterial meningitis is an important cause of mortality in pediatric population. The new pneumococcal and meningococcal conjugated vaccines represent a new hope in the control of this infection. Objective: Evaluate the frequency of bacterial meningitis in a population of children from the North of the Country and to identify aspects related with the clinical findings, etiologic agents, therapeutic instituted and clinical evolution. Population and methods: This is a descriptive and retrospective study that includes the children admitted in three hospitals of the North of the country Maria Pia in Oporto, Senhora de Oliveira in Guimarães and Santa Luzia in Viana do Castelo. With th diagnosis of Bacterial Meningitis, for a two year's period (from January/2000 to March/2002). Results: We studied 46 cases, 20 boys and 26 girls, mean age of 36,6 months (from 1,5 a 144 months). Clinic presentation varied: fever was the most frequent manifestation (100%), followed by vomits, meningeal signs and purpuric rash.The empiric therapy more commondy used the were cephalosporin of third generation. A Bacterial agent was isolated in 73,9% of the cases. The most frequent isolated agents were the Neisseria meningitidis (73,5%) and the Streptococcus pneumoniae (20,6%). In the cases of meningococcic meningitis with determination of serogroup: eleven belonged to serogroup B (52,4%), eight to the C (38%), a case to serogrupo A and the other to the W135. Sepsis was the most frequent systemic complication and the N. meningitis was isolated in 90% of these cases. Convulsions represented the main neurological complication, being in the majority provoked by S. pneumoniae (71,4%). This agent was also the most frequently in the cases needing intensive care and presenting alterations of the cranial computed tomography. Seven children had sequels (15,2%), neurossensorial deafness, delay of psychomotor development and epilepsy. Conclusions: As refered in the literature the meningococcic meningitis represents the most frequent cause of bacterial meningitis with known agent. We had predominance of serogrupo B, identified in 52,4 % of the cases with determined serogroup. The S. pneumoniae represented the second cause of bacterial meningitis and was related with the majority of neurological complications and sequels. We discuss the importance of new vaccines in the prevention of this illness and its use in our country.
- Pneumonite intersticial crónicaPublication . Almeida, R.; Reis, G.; Ferreira, C.; Oliveira, M.; Oliveira, D.; Fernandes, P.; Ferreira, P.; Frutuoso, S.; Carreira, L.; Alves, V.; Paiva, A.; Guedes, M.A patologia pulmonar intersticial compreende um grupo de doenças crónicas caracterizadas por alterações das paredes alveolares e perda das unidades funcionais alveolocapilares. São doenças raras nas crianças, na sua maioria de causa desconhecida e revestindo-se habitualmente de uma elevada morbimortalidade, dada a pouca eficácia da terapêutica actualmente disponível. Os autores descrevem o caso clínico de uma criança de 3 anos, previamente saudável, que no contexto de uma infecção respiratória desenvolve um quadro de sibilância e insuficiência respiratória grave, na investigação do qual é diagnosticada uma pneumonite intersticial crónica. Foram tentadas diversas terapêuticas (corticoterapia sistémica, hidroxicloroquina, N-acetilcisteína) sem melhoria evidente.Interstitial lung disease includes a group of chronic diseases characterized by alterations in alveolar walls and loss of functional alveolar-capillary units. These are rare diseases in children, mostly with an unknown cause and associated with a high morbidity and mortality due to insufficient therapeutic effectiveness. The authors report a case of a previously healthy 3 years old child who presented with wheezing and severe respiratory insufficiency following a respiratory infection. The investigation performed led to the diagnosis of chronic interstitial pneumonitis. Several treatments have been tried (corticosteroids,hydroxychloroquine, N-acetylcysteine) without any obvious improvement.
- Sepsis por Clostridium Septicum em Criança com Neutropenia Auto-imunePublication . Castillo, M.; Marques, L.; Mesquita, A.; Morais, L.; Senra, V.RESUMO Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de sete anos de idade com neutropenia autoimune severa e crónica, refractária à terapêutica, que deu entrada em choque séptico associado a lesões inflamatórias flictenulares perianais. Foi instituída terapêutica antibiótica de largo espectro com cobertura para anaeróbios associada a Imunoglobulina endovenosa em doses elevadas e Filgastrim. A criança manteve instabilidade hemodinamica nas primeiras 72 horas, com evolução favorável posterior. As lesões perianais evoluíram com mionecrose e formação de escaras necessitando de limpeza cirúrgica repetida, enxerto cutâneo e colostomia de protecção. Nas hemoculturas foi isolado Clostridium Septicum. A evolução subsequente foi favorável. Efectuada reconstituição do trânsito com recuperação da continência anal. Actualmente a criança tem dez anos de idade, mantém valores normais de neutrófilos sob terapêutica com Filgastrim e não voltou a ter intercorrências infecciosas. A infecção por Clostridium Septicum é muito rara na criança e ocorre caracteristicamente associada a neutropenia cíclica ou induzida pela quimioterapia, não tendo sido encontrada descrição no contexto de uma neutropenia autoimune na literatura consultada. A taxa de mortalidade é elevada (80%) e a sobrevivência depende da precocidade do diagnóstico e duma terapêutica médica e cirúrgica adequada. ABSTRACT The authors present the clinical case of a seven years old boy suffering a severe and chronic autoimmune neutropenia, resistant to therapy, who was admitted with a septic shock associated to perianal inflammatory lesions. Broad spectrum antibiotherapy associated to high dose of intravenous Immunoglobulin and Filgastrim ware instituted. The child was hemodinamically unstable for the first 72 hours, with subsequent favourable clinical evolution. The perianal lesions evolved to myonecrosis needing repeated surgical intervention to remove necrotic tissues, skin graft and protection colostomy. Clostridium Septicum was isolated from blood cultures. Subsequent evolution was favourable. The colostomy was closed and anal continence was recovered. For the last three years the child maintained normal neutrophil level under filgastrim therapy and had no further infections. Clostridium Septicum infection is rare in children. Neutropenic patients are at a particular high risk for this infection. The authors did not find reports of Clostridium Septicum infection in association with autoimmune neutropenia in the literature reviewed. It is described in patients with cyclic neutropenia or with chemotherapy-induced neutropenia. The mortality rate is high (80%) and survival depends on early diagnosis and appropriate surgical and medical treatment.
- Telemedicina: Situação em PortugalPublication . Álvares, S.; Paiva, M.; Ribeiro, C.; Cruz, V.; Costa, F.; Esteves, J.; Santos, A.; Gonçalves, L.; Pacheco, A.; Miranda, F.; Feiteiro, H.; Ramos, J.; Ricardo, J.; Martinez, A.Introdução: A telemedicina é hoje reconhecida pela OMS como uma ferramenta para melhorar o acesso e a qualidade dos cuidados de saúde. Apesar das vantagens aparentes é uma tecnologia recente e está longe de constituir uma prática de rotina na vida clínica diária. Objectivo: Conhecer a situação actual em Portugal relativamente à telemedicina, nomeadamente: quais as Unidades de Saúde com instalações de telemedicina e áreas em que se desenvolve esta actividade; número de serviços anuais e evolução; dificuldades e obstáculos dos profissionais e Instituições; perspectivas futuras Metodologia: A recolha dos dados foi efectuado através de: inquérito enviados às ARS do Norte, Centro, Lisboa e Vale do Tejo, Alentejo, Algarve e IGIF; entrevista com algumas instituições relativa aos serviços em funcionamento; pesquisa bibliográfica e na Internet Resultados: Dos 6 inquéritos enviados foram recebidos 5, provenientes da ARS Norte, Centro, Lisboa e Vale do Tejo, Algarve e Alentejo. Foram efectuadas entrevistas: H S. João, CHVila Nova de Gaia, CHVale do Sousa e H Pediátrico de Coimbra. Obtivemos informações relativas aos equipamentos instalados e serviços actualmente em funcionamento, em todo o país, destacando- se o funcionamento nas áreas da cardiologia, imagiologia e dermatologia. Não havia registo do número de teleconsultas e transmissão de exames excepto no que se refere à ARS Alentejo. Das dificuldades e obstáculos encontrados salientamos a falta de adesão dos profissionais e instituições; custos do funcionamento do sistema; ausência de definição funcional dos profissionais envolvidos (falta de remuneração dos actos médicos e acumulação de funções); ausência de uma estratégia nacional. Quanto às perspectivas futuras, de um modo geral, os objectivos das ARS incluem: a ligação dos centros de saúde e hospitais, e petrechamento com um equipamento básico de Telemedicina em conformidade com as actividades e tipos de consulta a realizar; o desenvolvimento de projectos no âmbito do INTERREG III. Comentários: O desafio que as organizações tem que enfrentar é a mudança estrutural provocada pela modernização dos processos e métodos de trabalho, «o hospital virtual», e a diluição das barreiras entre os Cuidados Primários e os Diferenciados. A telemedicina exige novas formas de gestão e de medição de desempenho das instituições; esta actividade deve ser equiparada às outras normalmente desenvolvidas nas unidades de saúde. Introduction: Telemedicine is recognized by the WHO as a tool for improvement of access and the quality of health care. However it is not yet a routine procedure in health services. Objective: to assess the utilization of telemedicine in Portugal, namely: health care services equipped with telemedicine, and services provided; annual services and evolution; difficulties and obstacles from professionals and institutions; future trends Methodology: data was obtained through a questionnaire sent to the five Regional Administrations of Health and the Financial Department of Health, interviews with some of the professionals practising Telemedicine and research in the web Results: We received five questionnaires from the Regional Administrations of Health, and collected data from the following Hospitals: S. João, Vila Nova de Gaia, Vale do Sousa e Coimbra Children’s Hospital. We obtained information of the institutions practising telemedicine, and the type of services. Cardiology, radiology and dermatology were the services more frequently provided. The number of teleconsultations or transmitted studies was not registered, except in Alentejo. The more common difficulties to implement this technology were: clinical and providers acceptance; lack of integration into the health care mainstream (the costs of teleconsultations are not reimbursed); equipment and operational costs; absence of a national strategy. Future trends include the equipment of telemedicine stations in Primary and Hospital care and the development of projects in cooperation with Spain (INTERREG III). Comments: Organizations face the challenge of a structural change due to the new technologies (telemedicine and health informatics) and the disappearance of barriers between primary and hospital care. Institutional, organizational and national policies must face new realities to introduce telemedicine into the mainstream of health, including assessment of health outcomes.
- Telemedicina: avaliação EconómicaPublication . Álvares, S.O presente trabalho tem como objectivos abordar a avaliação económica em saúde na área da telemedicina, com realce para os principais problemas metodológicos e apresentar uma pesquisa bibliográfica relativa a estudos de avaliação económica em telemedicina. São apresentados de um modo sucinto os vários métodos de avaliação económica utilizados na análise dos programas de telemedicina e as suas limitações. A pesquisa computadorizada em varias bases de dados na área da avaliação económica de telemedicina revela que são muitos os estudos que avaliam a satisfação dos utentes e dos profissionais mas são poucos os trabalhos de avaliação económica metodologicamente correctos. As vantagens de um programa de telemedicina dependem do tipo de programa, dos custos da sua implementação, do volume de doentes e de factores geográficos. Até à data não há provas concludentes e irrefutáveis de que a telemedicina poupe recursos, sendo necessária a realização de estudos mais abrangentes e com uma metodologia rigorosa. décadas na maioria dos países, os gastos com a saúde continuam a aumentar, mantém-se assimetrias regionais marcadas na distribuição dos cuidados de saúde, dificuldades no acesso e iniquidade. A telemedicina facilita o acesso, permite o uso mais efectivo de recursos, através da centralização de especialistas e da descentralização da assistência, ultrapassando as barreiras da distância e tempo. A tecnologia é uma das causas major do aumento das despesas da saúde. Contudo a telemedicina, potencialmente, comporta-se de um modo diferente, já que permite o diagnóstico e tratamento dos doentes na sua comunidade, reduzindo, por um lado, as despesas de transporte e, por outro, os custos dos cuidados, uma vez que o tratamento nos centros terciários é mais caro. A informação electrónica permite uma racionalização dos custos e a desnecessária replicação de exames, melhorando a eficiência. 1-5. A telemedicina é hoje reconhecida como um instrumento poderoso na prossecução do objectivo de melhoria da prestação de cuidados de saúde, seja aproximando-os do cidadão em termos de acessibilidade, de adequação, de extensão de cobertura, etc., seja como indutor da revisão e modernização dos processos e métodos de trabalho e, portanto, da mudança organizacional desejada. A diminuição das listas de espera, a redução da ansiedade e dos incómodos para os doentes - bem como o ganho em rapidez e a poupança em transportes - são algumas das razões porque se considera que se deve investir na Telemedicina. Contudo, é ainda controverso se consegue reduzir custos. A problemática actual da política de saúde decorre da existência de necessidades ilimitadas e de recursos limitados. Também é conhecido que nem todos os consumos que se realizam correspondem a necessidades efectivas. Os vários Governos tem procurado melhorar a relação custo eficiência da prestação mas é fundamental a definição de prioridades em saúde. A sociedade tem que fazer as suas escolhas sobre os cuidados que deverão ser disponibilizados a todos os cidadãos, independentemente da sua capacidade para pagar. Os sistemas de saúde europeus sempre se confrontaram com a necessidade de escolhas sobre a afectação de recursos limitados. No momento actual a questão centraliza-se na passagem de escolhas implícitas feitas pelos profissionais individualmente para escolhas explícitas feitas a nível da decisão política. Este novo contexto abrange necessariamente um amplo debate público, cabendo aos profissionais a defesa dos princípios éticos que devem nortear a prática da Medicina 6. Para o estabelecimento de prioridades é necessário um processo que envolva o governo, os prestadores, a comunidade e os doentes, e tenha em conta as necessidades em saúde e o custo-efectividade das intervenções disponíveis. Parece fundamental reconhecer- se a existência de critérios, que devem guiar a política de distribuição de recursos à luz de uma visão consensual de justiça distributiva. A equidade no acesso, a solidariedade do financiamento e a eficiência da gestão parecem evidenciar- se como critérios estruturantes desta política 7-9. Nesta mesma linha de actuação insere-se a avaliação económica de novas tecnologias e formas de tratamento para evitar o desperdício e intervenções de eficácia não comprovada. A telemedicina é um exemplo de como as novas tecnologias podem oferecer novos serviços terapêuticos e diagnósticos ou oferecer serviços existentes de um modo mais conveniente para o utente ou médico, tendo ainda a vantagem de os oferecer a um custo menor. O presente trabalho tem como objectivos abordar a avaliação económica em saúde, particularmente na área da telemedicina, com realce para os principais problemas metodológicos e apresentar uma pesquisa bibliográfica relativa a estudos de avaliação económica em telemedicina. The aim of this paper is to present aspects of the economic evaluation of Telemedicine and the limitations of these methods as well as a review of telemedicine studies focusing economic assessment. A brief review on the methods of economic evaluation of telemedicine and difficulties is presented. The literature review reveals that most studies on telemedicine focus customer or professional satisfaction but the studies on economic evaluation are scarce and have methodological limitations. The benefits of a telemedicine program depend on its type, cost structure, patient volume and geographic factors. Till now there are no concluding proofs that telemedicine is cost saving. Further evaluation is needed, through studies applying a rigorous methodology
- Convulsões Neonatais - Qual a etiologia?Publication . Sarmento, A.; Soares, P.Introdução: as convulsões representam uma disfunção do SNC e caracterizam- se por uma alteração súbita das funções neurológicas. Nos recém nascidos (RNs) a sua incidência estima-se entre 0,15 a 3,5%. Neste grupo etário, a maioria das convulsões não correspondem a verdadeiros quadros epilépticos, mas a crises ocasionais resultantes de distúrbios funcionais, metabólicos ou orgânicos. Objectivos: rever os casos de convulsões internados na Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) da Maternidade Júlio Dinis (MJD) e determinar as respectivas etiologias. Material e Métodos: procedeu-se à análise retrospectiva dos processos clínicos dos RNs internados com convulsões, durante os anos de 2000 e 2001. Em cada caso foram colhidos dados referentes à anamnese, exame objectivo ao nascimento, semiologia das convulsões, exames auxiliares de diagnóstico, tipo de tratamento e evolução clínica. Resultados: analisaram-se 25 casos, o que correspondeu a uma incidência de 3,3 casos por 1000 nados vivos na MJD e a 3 % dos internamentos no período referido. As etiologias encontradas incluíram: encefalopatia hipoxico-isquémica (EHI) (52 %), hipocalcemia (12 %), hemorragia intracraniana (4%), meningite (4%), enfarte cerebral (4%) e malformação cerebral (4%). O início das convulsões teve relação com as causas subjacentes: nas 1as horas os casos de EHI e no fim da 1ª semana o caso de infecção do SNC. O tratamento baseado na correcção de alterações metabólicas transitórias permitiu o controle em dois casos de hipocalcemia. O anticonvulsivante de primeira linha foi o fenobarbital. A mortalidade foi de 28 % e a morbilidade, entre os 12 e os 24 meses, de 24 %. Conclusões: salientamos a importância de esclarecer a etiologia das convulsões neste grupo etário. Na maioria das vezes é encontrada uma causa específica que permite um tratamento dirigido, com vista ao controlo dos episódios convulsivos e à interrupção do mecanismo de lesão cerebral subjacente. NEONATAL SEIZURES - WHICH ETIOLOGY? ABSTRACT Introduction: seizures represent a dysfunction of the nervous system and are characterized for a sudden alteration of the neurological functions. Neonatal seizures occur in 0,15 to 3,5% of all newborns. In this age group, the majority of the seizures result of functional, metabolic or organic disturbance. Objectives: to review the cases of seizures admitted in neonatal intensive care unit of the Júlio Dinis‘ Maternity and to determine the respective etiologies. Population and methods: we made a retrospective analysis of admitted newborns with the diagnosis of seizures in the Júlio Dinis‘ Maternity, between 2000 and 2001. Some of variables collected were: dates relative to gestation and delivery, physical examination, types of seizures, diagnostic testing, treatment and clinical evolution. Results: we analyzed 25 cases, that correspond to an incidence of 3,3 cases for 1000 live births in the Júlio Dinis‘ Maternity and 3 % of the internments in the cited period. The following etiologies were identified: hipoxic ischemic encephalopathy (HIE) (52%), hypocalcaemia (12%), intracranial hemorrhage (4%), meningitis (4%), cerebral infarct (4%) and cerebral malformation (4%). The beginning of the convulsions was related to the underlying causes: in the first 48 hours of life the HIE cases and in the end of the first week of life, the case of infection of the nervous system. The treatment based on the corrections of transitory metabolic alterations allowed the control in two cases of hypocalcaemia. The anticonvulsant agent of first line was phenobarbital. Mortality was 28% and morbidity 24% (between 12 and 24 months). Conclusions: we emphasize the need to clarify the etiology of the seizures in the neonatal period. In the majority of cases it is possible to identify a specific cause. This allows an adquate tratment in order to control convulsive episodes and to avoid further cerebral damage.
- Síndrome de Choque Hemorrágico e Encefalopatia em 3 criançasPublication . Costa, A.; Temudo, T.RESUMO O Síndrome de Choque Hemorrágico e Encefalopatia (SCHE) é uma condição catastrófica, de início agudo, de carácter multissistémico, cuja etiopatogénese é provavelmente multifactorial. A hiperpirexia parece ter um papel central na sua patofisiologia. A complexidade sintomática e a ausência de um marcador patognomónico impõe o diagnóstico diferencial com outras entidades clínicas. O prognóstico é na maioria fatal ou com sequelas neurológicas graves, existindo contudo casos com evolução favorável. Objectivo: Análise retrospectiva de casos clínicos. Caracterização clínica, laboratorial e neurorradiológica deste síndrome. Reflexão sobre factores prognósticos. Material e métodos: Estudo retrospectivo de casos clínicos internados e seguidos no Serviço de Pediatria do Hospital Geral de Santo António durante 9 anos (entre 1992 e 2001) com avaliação de variáveis clínicas, laboratoriais, neuroimagem, e sua evolução. Resultados: No período de tempo referido foram internados no Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos 3 lactentes com diagnóstico definitivo de SCHE (média de idade = 80 dias). Todos apresentaram pródromo respiratório, hiperpirexia à admissão e um início catastrófico de encefalopatia epileptogénica, com evolução para estado de mal epiléptico (n=2) ou coma (n=1), associado a choque e envolvimento multiorgão. Os estudos laboratoriais evidenciaram alteração hematológica, das funções renal e hepática com normalização gradual. A TAC cerebral evidenciou áreas difusas de hipodensidade cortical, hemorragia parenquimatosa (n=1) e instalação de atrofia cerebral. Os estudos culturais foram negativos em todos os casos. O tratamento instituído constou de medidas de suporte intensivistas. A taxa de mortalidade foi nula, com sequelas neurológicas severas em 2 casos: tetraparésia espástica e microcefalia (n=2), epilepsia de difícil controlo (n=2) e cegueira cortical (n=1). Um caso evoluiu favoravelmente com remissão completa os sinais e sintomas. Discussão: O SCHE assenta em critérios diagnósticos definidos, com um espectro clinico e laboratorial amplo. Factores prognósticos prováveis apontam para o SNC como orgão-alvo com morbilidade e mortalidade severas. Os autores pretendem com a sua experiência reflectir sobre esta entidade clínica, conscientes de que no futuro, mais estudos poderão complementar e esclarecer controvérsias existentes, melhorando desta forma a actuação global. O SCHE é uma emergência médica de abordagem intensivista, impondo alto índice de suspeita clínica. com normalização gradual. A TAC cerebral evidenciou áreas difusas de hipodensidade cortical, hemorragia parenquimatosa (n=1) e instalação de atrofia cerebral. Os estudos culturais foram negativos em todos os casos. O tratamento instituído constou de medidas de suporte intensivistas. A taxa de mortalidade foi nula, com sequelas neurológicas severas em 2 casos: tetraparésia espástica e microcefalia (n=2), epilepsia de difícil controlo (n=2) e cegueira cortical (n=1). Um caso evoluiu favoravelmente com remissão completa os sinais e sintomas. Discussão: O SCHE assenta em critérios diagnósticos definidos, com um espectro clinico e laboratorial amplo. Factores prognósticos prováveis apontam para o SNC como orgão-alvo com morbilidade e mortalidade severas. Os autores pretendem com a sua experiência reflectir sobre esta entidade clínica, conscientes de que no futuro, mais estudos poderão complementar e esclarecer controvérsias existentes, melhorando desta forma a actuação global. O SCHE é uma emergência médica de abordagem intensivista, impondo alto índice de suspeita clínica.com normalização gradual. A TAC cerebral evidenciou áreas difusas de hipodensidade cortical, hemorragia parenquimatosa (n=1) e instalação de atrofia cerebral. Os estudos culturais foram negativos em todos os casos. O tratamento instituído constou de medidas de suporte intensivistas. A taxa de mortalidade foi nula, com sequelas neurológicas severas em 2 casos: tetraparésia espástica e microcefalia (n=2), epilepsia de difícil controlo (n=2) e cegueira cortical (n=1). Um caso evoluiu favoravelmente com remissão completa os sinais e sintomas. Discussão: O SCHE assenta em critérios diagnósticos definidos, com um espectro clinico e laboratorial amplo. Factores prognósticos prováveis apontam para o SNC como orgão-alvo com morbilidade e mortalidade severas. Os autores pretendem com a sua experiência reflectir sobre esta entidade clínica, conscientes de que no futuro, mais estudos poderão complementar e esclarecer controvérsias existentes, melhorando desta forma a actuação global. O SCHE é uma emergência médica de abordagem intensivista, impondo alto índice de suspeita clínica.com normalização gradual. A TAC cerebral evidenciou áreas difusas de hipodensidade cortical, hemorragia parenquimatosa (n=1) e instalação de atrofia cerebral. Os estudos culturais foram negativos em todos os casos. O tratamento instituído constou de medidas de suporte intensivistas. A taxa de mortalidade foi nula, com sequelas neurológicas severas em 2 casos: tetraparésia espástica e microcefalia (n=2), epilepsia de difícil controlo (n=2) e cegueira cortical (n=1). Um caso evoluiu favoravelmente com remissão completa os sinais e sintomas. Discussão: O SCHE assenta em critérios diagnósticos definidos, com um espectro clinico e laboratorial amplo. Factores prognósticos prováveis apontam para o SNC como orgão-alvo com morbilidade e mortalidade severas. Os autores pretendem com a sua experiência reflectir sobre esta entidade clínica, conscientes de que no futuro, mais estudos poderão complementar e esclarecer controvérsias existentes, melhorando desta forma a actuação global. O SCHE é uma emergência médica de abordagem intensivista, impondo alto índice de suspeita clínica.com normalização gradual. A TAC cerebral evidenciou áreas difusas de hipodensidade cortical, hemorragia parenquimatosa (n=1) e instalação de atrofia cerebral. Os estudos culturais foram negativos em todos os casos. O tratamento instituído constou de medidas de suporte intensivistas. A taxa de mortalidade foi nula, com sequelas neurológicas severas em 2 casos: tetraparésia espástica e microcefalia (n=2), epilepsia de difícil controlo (n=2) e cegueira cortical (n=1). Um caso evoluiu favoravelmente com remissão completa os sinais e sintomas. Discussão: O SCHE assenta em critérios diagnósticos definidos, com um espectro clinico e laboratorial amplo. Factores prognósticos prováveis apontam para o SNC como orgão-alvo com morbilidade e mortalidade severas. Os autores pretendem com a sua experiência reflectir sobre esta entidade clínica, conscientes de que no futuro, mais estudos poderão complementar e esclarecer controvérsias existentes, melhorando desta forma a actuação global. O SCHE é uma emergência médica de abordagem intensivista, impondo alto índice de suspeita clínica. ABSTRACT The haemorrhagic shock and encephalopathy syndrome (HSES) is a devastating and multisystemic disorder with acute onset, and unclear aetiopathogenesis. Hyperpyrexia has often been mentioned as having a central role in pathophysiology. Being a heterogeneous clinical entity, with no known biological marker, differential diagnosis is of outmost importance. The outcome is often fatal with severe neurological sequelae, but some have complete recovery. Objective: To assess the clinical, biological and neuroradiological features and potential prognostic markers of case reports with HSES. Patients and Methods: Retrospective study of children admitted in the Hospital Geral of Santo António (Oporto-Portugal) between January 1992 and December 2001) with HSES, analysing: clinical, biological and neuroradiological findings; and follow-up. Results: During this period, three children met the HSES criteria, with definitive diagnosis. The ages ranged from 2 to 3,5 months (median: 80 days). All of them had prodromal respiratory illness, were febrile and had an abrupt onset of epileptogenic encephalopathy with secondary status epilepticus (n=2) or coma (n=1). All had haemodynamic failure and multiple organ dysfunction. All had abnormal biological findings (haematological, renal and hepatic) with gradual recovery. Initial cerebral CT scanning showed cortical diffuse areas of low density, haemorrhagic lesions (n=1) and brain atrophy. Bacterial and viral investigations were negative. All received intensive treatment and all survived. Neurological sequelae occurred in 2 patients: spastic quadriparesia and microcephaly, epilepsy and cortical blindness. One child had full recovery. Comments: The diagnosis of HSES is based on well-defined criteria in spite of the wide clinical and laboratorial spectrum. Prognostic markers suggest that neuronal cells are the main cellular targets of the pathological process, with severe morbidity and mortality. The authors present their experience, aware that further studies will be needed to enlighten this controversial entity and to improve clinical performance.
- Perturbações da Fala e da LinguagemPublication . Pedrosa, C.; Temudo, T.RESUMO O atraso da linguagem é um motivo frequente de referência a uma consulta de pediatria. As consequências do seu diagnóstico e orientação tardios são diversas e com repercussões que se prolongam até à vida adulta. Ao pediatra cabe o papel de identificar as crianças em risco ou com atraso da linguagem, determinar a sua causa e orientar para uma equipa multidisciplinar especializada nestes distúrbios, que efectuará uma avaliação pormenorizada do problema bem como a sua abordagem terapêutica. Os autores fazem uma revisão do mecanismo da comunicação oral, da aquisição da linguagem, dos sinais de alarme, da classificação dos distúrbios, das características clínicas dos principais distúrbios e do modo de actuação perante um atraso da linguagem. ABSTRACT Language delay is a frequent reason of referal to a paediatric consultation. The consequences of its delayed diagnosis and orientation are diverse and with repercussions throughout adult life. The role of the pediatrician is to identify the children in risk or with language delay, to determine its cause and to guide for a multidisciplinary team specialized in these disorders. This team will make a detailed and deep evaluation of the problem as well as its therapy. The authors discuss the anatomy of the verbal communication, the acquisition of the language, the alarm signs, and the classification of the disorders, the clinical characteristics of the main disorders and the management of the language delay.